Главное меню

Первичная лёгочная гипертония, Идиопатическая легочная гипертензия

Критерии диагностики: Код по МКБ Эпидемиология Заболеваемость ИЛГ в общей популяции первичная лёгочная гипертония не более случаев на миллион населения в год. ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола, наиболее часто дебют заболевания отмечается в лет у женщин и лет - у мужчин. Расовой предрасположенности к развитию ИЛГ не наблюдается.

Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составлял около 2 лет, средняя выживаемость с момента диагностики - 2,8 года.

Первичная лёгочная гипертензия Первичная легочная гипертензия и легочное сердце Первичная легочная гипертензия — редкое заболевание, при котором происходит постепенное закрытие просвета средних и мелких ветвей легочной артерии с развитием первичная лёгочная гипертония недостаточности, то есть снижения насосной функции правого желудочка сердца. Причины возникновения этого заболевания неизвестны. Женщины обычно лет заболевают чаще, чем мужчины [4].

Профилактика Профилактические меры в отношении ИЛГ в настоящее время не установлены. Скрининг Клинические симптомы ИЛГ - неспецифичны, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Мягкая ЛГ может быть установлена при мм рт.

Легочная гипертензия: симптомы и лечение

У ряда больных давление в легочной артерии в покое может быть в норме, но возрастает выше допустимых значений при выполнении физической нагрузки. Первичная лёгочная гипертония сомнительных случаях больным показано проведение катетеризации правых отделов сердца. При ИЛГ выявляются мутации гена, кодирующего рецептор типа II протеина костного морфогенеза 2 хромосомагенов, кодирующих NO-синтазу, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина. Классификация С г.

Первичная лёгочная гипертензия

На 3-м Мировом симпозиуме, посвященном проблеме ЛГ Венеция, г. В настоящее время под ИЛГ понимают спорадические случаи заболевания.

ЖЕНЯ, ЖИВИ!

Патогенез В патогенезе ИЛГ следует выделить четыре основных патофизиологических феномена: До настоящего времени точно не установлены процессы, играющие пусковую роль в развитии патологических изменений в легочных сосудах при ИЛГ.

В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза хромосома 2. Носительство мутантного гена проявляется в изменениях ангиогенеза, сосудистой дифференциации, органогенезе легких и почек. Характерен аутосомнодоминантный тип наследования с генетической антисипацией, то есть проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении.

Первичная лёгочная гипертония феномен неполной пенетрации: По-видимому, для этого необходимы дополнительные триггеры, например, полиморфизм генов, кодирующих NO-синтазу, активин-рецептор-подобную киназу 1, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина или других факторов, первичная лёгочная гипертония за контроль роста клеток легочных сосудов.

Идиопатическая легочная гипертензия

Современные теории патогенеза ЛГ фокусируются на дисфункции или повреждении эндотелия с возникновением дисбаланса между вазоконстриктивными и вазодилатирующими веществами и развитием вазоконстрикции. При исследовании вазоактивных субстанций было показана повышенная продукция тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального происхождения с митогенными свойствами в первичная лёгочная гипертония гладкомышечных клеток эндотелина-1, дефицит вазодилататора простациклина и оксида азота.

Из поврежденных клеток эндотелия освобождаются неидентифицированные пока хемотаксические агенты, вызывающие миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.

Секреция локально активных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным действием способствует развитию тромбоза in situ. Повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует, что приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации.

Легочная гипертензия:

Патологические процессы затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток - эндотелиальные, гладкомышечные, фибробласты. В адвентиции отмечается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин.

как оформить инвалидность при сахарном диабете и гипертонии саморегуляция при гипертонии

Воспалительные клетки и тромбоциты также играют важную роль в развитии ИЛГ. В плазме крови больных обнаруживаются повышенные уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина.

первичная лёгочная гипертония

Итак, при ИЛГ наследственная предрасположенность реализуется под воздействием факторов риска, приводя к изменениям различных типов клеток тромбоциты, гладкомышечные, эндотелиальные, воспалительные клеткиа также в экстрацеллюлярном матриксе микроциркуляторного русла легких. Дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами обратного действия - антикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции, тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям первичная лёгочная гипертония микроциркуляторном русле легких.

Легочная гипертензия: как не упустить время

Обструктивные процессы в легочных сосудах при ИЛГ являются причиной повышения ОЛСС, вызывая перегрузку и декомпенсацию правого желудочка. С течением болезни первичная лёгочная гипертония прогрессивно нарастает, приступов удушья при этом обычно не наблюдается. Одышка связана с уменьшением минутного объема сердца при физической нагрузке, рефлекторным возбуждением дыхательного центра с барорецепторов стенки сосуда в ответ на повышение давления в легочной артерии. В развернутой стадии заболевания присоединяются нарушения газового состава крови и кислотно-щелочного равновесия.

У ряда пациентов ИЛГ отмечаются первичная лёгочная гипертония боли ангинозного характера, что может маскировать ишемическую болезнь сердца гипертония тахикардия чем лечить даже острый инфаркт миокарда.

Боли в области сердца при ИЛГ могут быть обусловлены уменьшением сердечного выброса и снижением давления в коронарных артериях, выраженной гипертрофией правого желудочка с развитием относительной коронарной недостаточности в связи первичная лёгочная гипертония низким минутным объемом и возрастанием потребности миокарда в кислороде, а также относительно слабым развитием коллатерального кровоснабжения, висцеро-висцеральным рефлексом при перерастяжении легочной артерии, а также гипоксией.

Продолжительность обмороков от 2 до 20 минут. Среди возможных механизмов синкопальных и пресинкопальных состояний при ИЛГ следует отметить уменьшение сердечного выброса при физической нагрузке, каротидный рефлекс, церебральный ангиоспазм с развитием гипоксии головного мозга.

Большинство больных ИЛГ имеют один или более вышеуказанных симптомов.

первичная лёгочная гипертония боярышник польза при гипертонии

Диагностика Диагностический поиск при ИЛГ направлен на установление генеза и тяжести ЛГ, оценку функциональных и гемодинамических особенностей заболевания. Анамнез В ряде случаев при ИЛГ первичная лёгочная гипертония выявить факторы, связанные с дебютом или обострением заболевания. Роды, аборты предшествовали развитию заболевания почти у трети больных.

Идиопатическая легочная гипертензия

Обострение тромбофлебита, стрессовые ситуации, инсоляция также могли вызывать появление симптомов или способствовать прогрессированию заболевания. Сбор семейного анамнеза - наличие у родственников симптомов легочной гипертензии - позволит исключить семейные формы заболевания.

Физикальное исследование При физикальном осмотре больных ИЛГ часто выявляется акроцианоз выраженный в различной степени. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности - набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит.

При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехэма Стилла - диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии. Лабораторные исследования Больным ИЛГ необходимо проводить рутинные анализы крови - биохимический и общий первичная лёгочная гипертония крови, а также гормональный - для оценки функции щитовидной железы, иммунологические - антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, исследование коагулограммы, первичная лёгочная гипертония D-димера, антитромбина III, протеина С для первичная лёгочная гипертония тромбофилии.

У трети больных ИЛГ определяются антитела к кардиолипину в первичная лёгочная гипертония титре менее 1: Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания - увеличение правых отделов сердца.

При ИЛГ можно выявить расширение верхней полой вены, правого желудочка, правого предсердия, снижение сократительной функции правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, наличие перикардиального выпота. При отсутствии обструкции выносящего тракта правого желудочка по степени трикуспидальной регургитации при допплеровском исследовании расчетным путем можно определить величину систолического давления в легочной артерии СДЛА.

Давление в легочной артерии, определенное при ЭХОКГ, тесно коррелирует с измеренным во время катетеризации. Острые пробы с вазодилататорами простагландин Е1, ингаляцинный оксид азота позволяют оценить вазореактивность легочных сосудов у больных ИЛГ таблица 2.

Критериями положительной пробы являются снижение ДЛАср. Первичная лёгочная гипертония 2. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности у больных ИЛГ.